多在出生后數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其他
囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但
腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有
智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,
驚厥亦較常見。還常并發身體其他部位畸形。
少數病例,腦積水在發展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。
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在嬰幼兒期間,頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱為
腦積水的主要體征。定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發現腦積水,并能在典型的體征出現前明確診斷,及時治療。在
新生兒,雖然有腦室擴大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關系,需對腦室擴張連續觀察,并加以輔助檢查,明確診斷。
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1.慢性硬膜下積液或血腫
常有產傷史,病變可為單側或雙側,常有視盤水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、
CT或MRI也可鑒別。
2.新生兒顱內腫瘤
新生兒顱內腫瘤常有頭圍增大或繼發性
腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。
3.
維生素D缺乏病
頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現。
4.先天性巨顱癥
無腦積水征,落日征陰性,腦室系統不擴大,無顱內壓
增高,CT掃描可確診。
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1.本病主要
手術治療,可分三類:
(1)去除阻塞原因的手術;
(2)減少
腦脊液分泌的手術;
(3)腦脊液分流術。
2.術前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。
3.對癥、預防感染、營養神經等治療。
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